O que é Espinha Bífida?


- Tratamento e Prevenção -

Espinha bífida significa espinha cindida ou dividida. Esta divisão se dá nas primeiras semanas de gravidez, quando a medula , então em formação, não se fecha correctamente, o que faz com que os bebés apresentem os nervos expostos e vértebras danificadas. Crianças portadoras de espinha bífida poderão apresentar dificuldades de coordenação, aprendizagem, controle muscular e mobilidade.

A gravidade das sequelas físicas decorrentes da espinha bífida depende da localização da lesão na medula. Quanto mais alta, maior o número de nervos afectados. Também poderá ocorrer perda do controle da bexiga e intestinos. A função intestinal pode ser controlada através de uma dieta alimentar adequada, do uso de medicação específica e de treinamento. Já a incontinência urinária pode ser controlada por meio de auto-cateterização e uso de medicação, sendo necessário realizar exames regulares para evitar o comprometimento renal.

Crianças com espinha bífida poderão necessitar de tratamentos ortopédicos e fisioterapia por longos períodos para fortalecer os músculos e evitar o surgimento de problemas articulares. O aparecimento de hidrocefalia também pode estar associada à espinha bífida.

 

Pesquisas recentes indicam que a ingestão de ácido fólico (um componente da vitamina B) nas semanas que antecedem a concepção e nas primeiras semanas da gestação reduz de modo significativo a incidência de espinha bífida na população em geral e, sobretudo, naqueles casos em que há risco de nascer um segundo bebé com esta mal - formação. Alguns países já adoptaram programas preventivos de ingestão do ácido fólico pelas futuras gestantes. O ácido fólico é encontrado nas folhas verdes dos legumes, nas frutas, cereais, pães integrais, podendo também ser ingerido sob a forma de cápsulas (sob cuidados de um médico / geneticista).

Espinha bífida oculta - Meningocele e Mielomeningocele

O que é Hidrocefalia?


- Descrição e Tratamento -

A hidrocefalia ocorre quando o líquido da medula não pode circular normalmente, o que acontece em cerca de 90% das crianças com espinha bífida. O líquido acumula-se no cérebro e, caso não seja controlado, pode acarretar o surgimento de graves consequências. Esta situação se resolve introduzindo-se cirurgicamente um tubo fino com uma válvula de pressão no interior dos ventrículos cerebrais. Esta técnica, de modo geral, controla a hidrocefalia, ficando direccionado o líquido para a cavidade abdominal ou para uma veia no pescoço, que leva ao coração, conforme desenhos a seguir.


Texto extraído de cartilha do Grupo de Apoio a Mielomeningocele - GAM e desenhos da Associação de Espinha Bífida e Hidrocefalia de Ontario - Toronto

 

 

 

Não se conhece uma causa, mas há pessoas mais susceptíveis a esta malformação, devido a um factor genético, ou devido a factores ambientais - tóxicos, infecciosos, carências ou outros.
Relativamente à Espinha Bífida, se existe um filho afectado, o risco da existência de outro filho com deficiência é de 1/20. Se houver dois filhos afectados aumenta para 1/8. Se o pai ou a mãe tiverem Espinha Bífida o risco é de 1/30. Se houver um primo com a mesma deficiência o risco é de 1/100.

REABILITAÇÃO DA CRIANÇA COM SPINA BIFIDA
É necessário prevenir as complicações através da cirurgia precoce ( quando indicada) do mielomeningocelo e da hidrocefalia.
Posteriormente, é essencial a reabilitação, através da fisioterapia, para melhoria dos desequilíbrios neuromuscular dos membros inferiores paralisados, e prevenção de deformidades.
A criança tem muitas vezes de usar aparelhos e auxiliares de marcha, mas com um treino adequado poderá adquirir uma boa mobilidade e independência funcional.
Em muitos casos, é necessária uma cirurgia ortopédica, precoce, para evitar deformidades irreversíveis e longa imobilização.
É muito importante, estabelecer o mais cedo possível um treino dos esfíncteres e uma vigilância do favorecer a higiene diária, devendo-se ensinar aos Pais, como ajudar no esvaziamento da bexiga, obtendo progressivamente a colaboração da criança.
Por vezes são necessários dispositivos urinários ou mesmo recorrer a algaliado.
Dado que a criança não tem sensibilidade nos membros inferiores, facilmente pode fazer lesões na pele, pelo que ela e os Pais deverão ser ensinados a ter cuidados especiais com a pele, evitando zonas de pressões e queimaduras.

INTEGRAÇÃO SOCIAL
A deficiência motora e, sobretudo o problema da incontinência de esfíncteres, dificultam muitas vezes a integração da criança com Espinha Bífida na escola e na sociedade. Só no contacto com as outras crianças e perante as vivências normais do dia a dia, a criança com Espinha Bífida poderá encontrar equilíbrio tão necessário ao seu desenvolvimento global.
Algumas destas crianças poderão ter dificuldades de aprendizagem que exijam um apoio especial e mais tarde, um treino pré - profissional tendo em vista a sua independência económica.

 

 

 

 

 

ESPINHA BÍFIDA E MIELOMENINGOCELE

 

ESPINHA BÍFIDA – É uma malformação congénita do Sistema Nervoso Central que se desenvolve no primeiro mês de gestação. Na espinha bífida existe um defeito de fechamento das estruturas que formarão o dorso do embrião e que poderá afectar não somente as vértebras, mas também a medula espinhal, meninges e até mesmo o encéfalo. Esses defeitos são geralmente denominados defeitos do tubo neural. O tubo neural é o início do sistema nervoso do embrião. As formas mais comuns de espinha bífida são a Espinha Bífida Cística e a Espinha Bífida Oculta.

 

Na Espinha Bífida Cística o defeito de fusão das vértebras afecta também o Sistema Nervoso e suas membranas protectoras, chamadas meninges. A malformação se estende à pele que se encontra distendida formando um cisto que contem líquido céfalo - raquidiano (LCR) em seu interior. Os tipos mais comuns são a Mielomeningocele e a Meningocele.
Mielomeningocele

 

Mielomeningocele

 

Meningocele

 

Na mielomeningocele, o sistema nervoso está exposto. A porção exposta é chamada de placa neural ou placódio e representa a porção do tubo neural que não se fechou durante o desenvolvimento do embrião. Geralmente existe comprometimento da função neurológica abaixo do nível da lesão, pois a placa neural é muito sensível aos efeitos do líquido amniótico.
A meningocele é recoberta por pele íntegra e dentro do cisto não existe tecido nervoso com malformação. As raízes nervosas são normais e encontram-se livres no interior do saco.
Na Espinha Bífida Oculta, também denominada disrafismo espinhal oculto não há a formação de cistos e a malformação vertebral costuma ser recoberta por pele normal. Frequentemente existe algum tipo de anomalia na pele que indica a existência da malformação e que são chamados de estigmas cutâneos Estes podem ser bolas de gordura, pequenas cavidades ou buracos na pele, pequenas veias anormais, tufos de cabelos, etc. As formas mais comuns são os Lipomas ou Lipomeningoceles.

 

Disrafismo espinhal oculto : Lipoma

 

Disrafismo espinhal oculto: Fístula neuro-ectodérmica

 

CAUSAS – As causas que levam à formação da espinha bífida em geral, e da mielomeningocele em particular, ainda não estão totalmente esclarecidas. Na sua origem coexistem factores genéticos e factores ligados ao ambiente. O grau de influência de cada um ainda não foi bem estabelecido, mas é sabido que a mielomeningocele com maior frequência em grupos sociais menos favorecidos e com carência alimentar. Sabe-se também que a exposição materna a determinados medicamentos como a carbamazepina e o ácido valpróico pode induzir a formação do defeito. Sabe-se também que o ácido fólico, uma vitamina do Complexo B, exerce um efeito protector sobre o sistema nervoso em formação, reduzindo significativamente a incidência de defeitos do tubo neural quando administrado a mulheres em idade fértil antes da concepção.
DIAGNÓSTICO – O diagnóstico da espinha bífida cística pode ser feito por ecografia. De uma maneira geral, o defeito pode ser identificado a partir da 17a semana de gestação. A presença de hidrocefalia também pode ser detectada por este método. Outros métodos diagnósticos consistem na dosagem, no sangue e no líquido amniótico, marcadores como a alfa-fetopreoteína a acetilcolinesterase. Em portadores de meningoceles e de lipomeningoceles, a ultra-sonografia mostra a lesão, mas a dosagem dos marcadores costuma ser negativa.

 

 

Ultra-sonografia mostrando mielomeningocele (setas)

 

MIELOMENINGOCELE - é a forma mais comum de espinha bífida cística e também a mais grave. Além das anomalias espinhais, a porção mal - formada da medula espinhal se exterioriza pelo defeito e fica exposta ao ambiente. A mielomeningocele é geralmente revestida por um cisto desprovido de pele íntegra, que contem líquido céfalo-raquidiano (LCR) em seu interior. Nestes casos, pode haver contaminação do sistema nervoso por bactérias, daí a necessidade de correcção cirúrgica. Mais de 80% dos portadores de mielomeningocele têm hidrocefalia associada. A hidrocefalia deve-se ao acúmulo excessivo de líquido céfalo-raquidiano dentro do encéfalo e, nos casos de mielomeningocele, deve-se à obstrução os fluxo deste líquido em alguns locais do sistema nervoso. Esta obstrução é geralmente provocada por outra anomalia que se associa à mielomeningocele e que é denominada malformação de Arnold-Chiari ou Malformação de Chiari do Tipo II. Nesta malformação, as estruturas que normalmente estariam contidas na porção mais inferior do crânio, encontram-se parcialmente acomodadas dentro da coluna cervical e podem interferir com a circulação do LCR.A malformação de Chiari pode, mais raramente, ser responsável por outros problemas em recém-nascidos, lactentes e crianças mais velhas.

 

Portadores de mielomeningocele podem se apresentar com alterações neurológicas que dependem do nível em que a lesão está localizada. De uma maneira geral, quanto mais baixa a localização da
lesão, menor o grau de comprometimento neurológico, pois menor será o número de raízes nervosas acometidas. Assim sendo, pacientes com lesões localizadas na porção mais inferior da coluna vertebral poderão ter movimentos preservados, mas ainda assim terão dificuldade para controlar a emissão de urina (bexiga neurogênica) e de fezes. Por sua vez, as lesões localizadas na porção média da coluna vertebral poderão provocar paralisia completa das pernas. Os portadores de mielomeningocele freqüentemente exibem alterações ortopédicas como pé torto e luxação do quadril. Além dessas, outras malformações da coluna vertebral, medula espinhal, encéfalo e nervos periféricos podem estar presentes, o que faz com que a mielomeningocele seja a mais complexa de todas as malformações congénitas compatível com “sobrevida” prolongada.

 

PREVENÇÃO – Há mais de 10 anos sabe-se que ingestão de uma vitamina chamada ácido fólico protege o bebê contra o aparecimento da espinha bífida.O ácido fólico deve ser ingerido por todas as mulheres em idade fértil. É sabido que uma dose diária de 0,4 mg desta substância é capaz de reduzir acentuadamente a incidência de mielomeningocele e de outros defeitos do tubo neural. Alguns países além de recomendar a suplementação dietética determinaram o enriquecimento de determinados alimentos com ácido fólico. Atualmente a SBNPed empenha-se em propor medidas semelhantes às autoridades sanitárias brasileiras.

TRATAMENTO - O tratamento da mielomeningocele começa pela correção do defeito no dorso. O objetivo é restabelecer as barreiras naturais que isolam o tecido nervoso do meio externo e a operação deve ser realizada o mais precocemente possível, para reduzir ao máximo a incidência de infecções. O aumento exagerado do crânio indica a presença de hidrocefalia, para a qual o tratamento cirúrgico é a colocação de uma drenagem (válvula) que envia o excesso de líquido céfalo-raquidiano para o interior do abdome ou do coração.

 

 

Derivações valvulares

 

O tratamento da mielomeningocele envolve diversos outros especialistas além do neurocirurgião e do pediatra. Devido aos problemas causados pela bexiga neurogênica, é fundamental a participação de urologistas. Com frequência, a urina deverá ser retirada de dentro da bexiga com o auxílio de sondas (cateterismo intermitente limpo), o que pode ser realizado pela própria família ou pelo próprio paciente, inicialmente com a supervisão de enfermeiras. As deformidades dos membros inferiores (luxação do quadril, pé torto) são tratadas por ortopedistas e muitas vezes é necessário o uso de aparelhos especializados ou cirurgias corretoras. O acompanhamento por neurologistas e por psicólogos é também muito importante, pois portadores de mielomeningocele muitas vezes têm problemas de desenvolvimento e de adaptação social. O auxílio de fonoaudiólogos e assistentes sociais é indispensável. Desta maneira, a tendência hoje é a de criar centros de atendimento multidisciplinar a portadores de espinha bífida, evitando que estes sejam obrigados a se deslocar  (longas distancias) em busca dos cuidados básicos necessários.

 

É importante que o trabalho de reabilitação seja iniciado precocemente. A fisioterapia pode prevenir deformidades ortopédicas provocadas por posicionamento anormal dos membros inferiores, além de estimular precocemente o sistema nervoso das crianças.

 

COMPLICAÇÕES - Portadores de mielomeningocele podem apresentar piora neurológica por diversas causas, ao logo de sua vida. O aumento no tamanho da cabeça (em lactentes), a ocorrência de dores de cabeça, vómitos, sonolência ou perda de habilidades já adquiridas sugerem funcionamento defeituoso da válvula e piora da hidrocefalia. Febre, irritabilidade e vermelhidão sobre o trajecto da válvula geralmente indicam infecção na mesma. Nos dois casos é necessário procurar seu médico, pois uma cirurgia pode ser necessária. A chamada malformação de Arnold-Chiari pode provocar o aparecimento de sintomas que necessitem de tratamento cirúrgico. No primeiro ano de vida, as manifestações mais comuns são a dificuldade para engolir alimentos, chiado (estridor), e perda da respiração (apnéia) durante as quais a criança pode ou não ficar arroxeada. Crianças mais velhas geralmente se queixam de dores na nuca, falta de coordenação e fraqueza nos braços. O entupimento da válvula pode ser responsável pelo quadro. Em algumas situações uma cirurgia pode ser necessária. A piora na marcha, o aparecimento de paralisias, dores na coluna, mudança no tipo de bexiga neurogênica, piora da escoliose e demais deformidades ortopédicas podem se relacionar à medula presa. Nesta situação a parte final da medula fica presa à cicatriz cirúrgica, estirando-se cada vez mais à medida que a criança cresce e provocando o aparecimento de novos sinais e sintomas. Nestes casos, uma cirurgia também pode ser necessária.

 

Portadores de mielomeningocele são especialmente propensos a alergia ao látex, que é o principal componente da borracha. Assim sendo, o contato com luvas de borracha, bolas de soprar, elásticos, etc. podem levar ao aparecimento de alergias em mais da metade das crianças. Os sintomas variam desde simples corizas até formas mais graves como bronquites e dificuldade respiratória, passando por coceiras e urticárias.Sempre que possível, e principalmente em casos de manifestações alérgicas anteriores, esses produtos deverão ser evitados e substituídos por outros de material inerte.

 

O FUTURO DOS PORTADORES DE MIELOMENINGOCELE - Portadores de espinha bífida cística irão requerer atenções especiais ao logo de toda a sua vida. Hoje em dia, os cuidados dispensados aos problemas urinários reduziram acentuadamente o número de complicações. Da mesma forma, os cuidados ortopédicos e fisioterápicos permitiram que um grande número de crianças pudesse andar com o auxílio de aparelhos ortopédicos.De modo a facilitar a deambulação, é importante evitar que as crianças se tornem obesas. Embora algumas sejam intelectualmente comprometidas, o desenvolvimento dos portadores de mielomeningocele não é significativamente diferente do restante da população. Algumas crianças apresentam dificuldades de aprendizado em áreas específicas que, em grande número, podem ser contornadas. Uma vez que um número

 

 

 

http://www.sbnped.com.br/voceeasbnped.htm http://www.sbnped.com.br/voceeasbnped.htm http://www.sbnped.com.br/voceeasbnped.htm